吸收不良綜合徵

[拼音]:hongban langchuang

[英文]:lupus erythematosus

發生於人體結締組織的自身免疫性疾病。臨床上分為盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡兩種型別。前者疾病損害主要侷限在面板,預後良好,一般不影響健康;後者多見於女性,約為男性的9倍,年齡以20~40歲為多,除面板有損害外,尚有內臟器官的損傷。通過中西醫結合,用激素加中藥治療,使此病的預後大有好轉,但仍有部分病人,或因急性發作,或因內臟損害嚴重,或因激素的副作用而死亡。中醫的治療原則是,急性發作者宜涼血清熱解毒;慢性緩解期和只有面板損害者,宜益氣養陰、補益肝腎,酌加活血祛風溼的藥物。

中醫文獻對此病尚無明確記載,中醫治療多按臨床表現進行辨證,大體屬發熱、痺證、水腫、心悸、脅痛等範圍。

病因病機

先天稟賦不足,肝腎虧損,虛火上炎,兼因勞累過度,日光曝晒等因素,引起外熱入侵,熱毒入裡,瘀阻脈絡肌膚,內傷臟腑所致。若熱毒熾盛,燔灼營血可引起急性發作;若熱邪漸退,表現為陰虛火旺、肝腎不足的證候;若肝氣鬱結,久而化火,可導致氣血凝滯;若病久氣血兩虛,則導致心陽不足。病之後期多陰損及陽,累及於脾,以致脾腎陽虛,水溼氾濫而腫脹。在疾病發展過程中,熱毒熾盛之證可反覆出現,甚至熱毒內陷,熱盛動風而發生痙厥或昏迷。病情虛實互見,變化多端。

臨床表現

盤狀紅斑狼瘡常發生在面部,多為侷限性,偶爾也可見於頭皮和手足背部,為播散性。面板損害初起為一片或數片的鮮紅色斑,黃豆大小,上覆粘著鱗屑,鱗屑下有角質栓和擴大的毛囊孔,斑片呈圓形或不規則形,邊緣清楚,略高於中心,伴有毛細血管擴張。有程度不等的瘙癢和燒灼感。新損害逐漸增加或多年不增加,呈疏散分佈或融合成片。兩側面頰和鼻樑間的斑片可連線成蝶形。病變在口腔黏膜上,一般表現為灰白色的小片糜爛,有時繞以紫色紅暈,有時伴有色素較深的斑點,較四周低陷;在頭皮上的損害,面板萎縮顯著,伴頭髮脫落。病程緩慢,在晒太陽或過度勞累後病情加劇,極少數可轉變成系統性,或發展成為鱗狀細胞癌。少數病例可有低熱,關節疼痛,冬季遇寒冷刺激,手足有暫時性麻木、發脹、蒼白、紫紺現象,反覆發作。甚至在夏季因情緒激動,也可發生。能自行緩解。

系統性紅斑狼瘡可出現皮疹、發熱、疲乏、關節炎、腎炎、貧血、紫癜、心力衰竭等症狀。

(1)皮疹。大多數為多形性,以水腫性紅斑為最常見,損害為大小不等的鮮紅或紫紅斑片,邊緣清或不清。在鼻柱和麵頰者常融合成蝶形,甲周或指尖紅斑瘀點或盤狀損害具有特徵性。除面部外,肩胛、上臂、四肢大小關節的伸面、掌跖部均可有損害。有時可見斑丘疹、水皰、血皰、紫癜、潰瘍、疤痕、色素沉著等。或有瀰漫性或在前額發緣部脫髮。少數在脣部或口腔黏膜有毛細血管擴張的斑片或瀰漫性潮紅,可見點狀出血、糜爛,偶有水皰、潰瘍。

(2)發熱。絕大多數患者有此症狀,高熱、中等度熱、不規則的熱均可發生,但以長期低熱較多見。

(3)運動系統疾病。絕大多數患者有關節痛,伴有紅腫熱痛,呈遊走性、多發性。有的可發生畸形,也可有缺血性骨壞死。好發於髖、肩或膝關節,表現為疼痛、活動受累或關節僵直。

(4)腎臟。大多數患者有腎臟損害,表現為水腫,尿內有紅、白細胞及蛋白質和管型。腎功能早期正常,後期可發生尿毒症。

(5)心血管系統。過半數的患者有心血管損害,以心包炎最多,心肌炎也常見,或有動脈炎、靜脈炎,部分病例有遊走性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

(6)呼吸系統。多為乾性胸膜炎,或發生慢性間質性肺炎,可引起肺不張、呼吸衰竭。

(7)神經、精神病變。多在急性期或晚期發生,可出現各種精神障礙,如躁動、幻覺、妄想、猜疑等;也可有多種神經系統症狀,表現為腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎、神經炎等,病人有頭痛、噁心、嘔吐、頸項強直、驚厥、昏迷、偏癱、截癱等表現。

(8)消化系統。約半數的患者有食慾減退,吞嚥困難,噁心,嘔吐,腹痛,腹瀉,腹水,便血等。

(9)淋巴網狀系統。約半數患者有區域性或全身淋巴結腫大;1/3病例有肝腫大;1/10~1/5病例有脾腫大。

(10)眼。約1/4病例有眼底出血、乳頭水腫、視網膜滲出物,尚有玻璃體內出血、結膜炎、鞏膜炎等。

辨治

盤狀性紅斑狼瘡,治宜滋陰補腎,常用六味地黃湯加減。系統性紅斑狼瘡按辨證可分以下證型:

(1)熱毒熾盛。急性發作期,皮損呈水腫性鮮紅色斑片,有瘀點,瘀斑,血皰,眼結膜出血點,高熱,煩躁,神昏,口渴,大便乾結,小便短赤,苔黃糙而幹,舌質紅絳,脈弦滑或洪數。治宜涼血清熱解毒,用犀角地黃湯;熱毒內陷神昏者,加安宮牛黃丸或紫雪丹;熱盛痙厥者,加羚羊角、鉤藤等。

(2)陰虛火旺。病情緩解或穩定時,皮損紅斑不鮮豔,低熱持續不退,時高時低,口乾脣燥,頭昏乏力,耳鳴目眩,關節痠痛,頭髮稀疏,時有盜汗,大便不潤,小便黃赤,或婦女月經不調,苔薄黃、舌質紅,脈細數。治宜滋陰降火,用六味地黃丸、大補陰丸加減。

(3)氣滯血瘀。以肝臟損害為主,右上腹部脹痛,胃納不佳,泛泛欲吐,肝腫大,有壓痛,或有脾臟腫大,面板有瘀點瘀斑,苔薄、舌紅,脈細數。治宜疏肝解鬱、理氣活血,用逍遙散、血府逐瘀湯加減。

(4)心陽不足。以心臟損害為主,胸悶心悸,或有心絞痛,夜難安眠,口乾舌燥,形寒怕冷,面色皎白,苔薄白,舌淡紅而胖,脈細弱或結代。治宜益氣養心,用生脈散、苓桂術甘湯加減。

(5)脾腎陽虛。以腎臟損害為主,或由激素副作用所引起,紅斑不顯,低熱怕冷,腰部酸楚,關節疼痛,頭髮稀疏,婦女月經不調或閉經,神疲乏力,自汗,盜汗,動則氣急,身腫腹脹,不思飲食,便溏溲少;或面如滿月,頸項肥粗,苔少、舌質淡,舌體胖,邊有齒印,脈濡細或沉細。治宜溫腎壯陽、健脾利水,用金匱腎氣丸、真武湯、參附湯。

(6)風溼熱痺。見於發病初期,發熱,關節腫痛,屈伸不利,步履艱難,苔薄黃,脈數。宜疏風清熱利溼,用白虎加桂枝湯或獨活寄生湯加減。以上證型均可服雷公藤糖漿或雷公藤片。外治:白玉膏或黃柏霜外搽。

護理及預防

(1)避免日光照射;

(2)注意食物營養,忌酒類和刺激性食品,水腫時應限制食鹽;

(3)避免勞累,注意保暖,急性發作時應臥床休息。

參考文章

何為系統性紅斑狼瘡內科盤狀紅斑狼瘡是什麼病?口腔科什麼是系統性紅斑狼瘡?泌尿科/男科系統性紅斑狼瘡患者在生活中應注意哪些面板科與傳染紅斑狼瘡確診檢查面板科與傳染系統性紅斑狼瘡康復期病人的心理治療面板科與傳染紅斑狼瘡的誘發因素 有哪些誘發因素面板科與傳染紅斑狼瘡的患者飲食有啥注意的面板科與傳染西醫常見治紅斑狼瘡的方法面板科與傳染系統性紅斑狼瘡的皮疹症狀面板科與傳染