中國醫學大辭典

[拼音]：shenxiaoqiu shenyan(jijinxing)

[英文]：glomerulonephritis(rapidly progressing)

一組病情急驟惡化的腎小球腎炎。常在數週至數月內，由血尿、蛋白尿等迅速發展為少尿、無尿、腎功能衰竭。簡稱急進性腎炎，本病的病理改變為廣泛的腎小球囊內新月體形成，因此又稱為新月體性腎炎或毛細血管外增殖性腎炎。

分類

本病分為繼發性及原發性兩大類。繼發性的常見原因有肺出血—腎炎綜合徵、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫等；凡原因不明者稱為原發性。

根據免疫學發病機理，將原發急進性腎炎分為三型：

（1）抗腎（腎小球基膜）抗體型（Ⅰ型），約佔20％。患者早期血中抗腎抗體陽性，免疫熒光顯示腎小球內 IgG呈光滑線條樣沿腎小球基膜分佈，但患者無咯血和明顯肺部受累症候。

（2）免疫複合物型(Ⅱ型)，約佔60％。免疫熒光顯示 IgG或伴C3呈瀰漫顆粒樣沉積於腎小球基膜和／(或)系膜區。

（3）非免疫介導或細胞免疫介導型（Ⅲ型），約佔20％。免疫熒光證實腎小球內無免疫球蛋白沉積或僅有補體沉積，故認為其發病機理為非免疫介導。目前研究認為多數病人與微血管炎相關。

臨床表現和實驗室檢查

患者多為中青年，男女比例為 2:1。起病前常有類似感冒症狀或有羥化物吸入病史，多數病人起病隱襲，臨床表現類似急性腎炎，但少尿、無尿進行性發展為尿毒症是其特點。尿中常有紅細胞和紅細胞管型;尿蛋白多數為中、少量，偶可為大量蛋白尿呈現腎病綜合徵。血壓可正常或輕、中度升高。血尿的纖維蛋白原及其降解產物持續升高。病人血尿素氮、肌酐迅速升高，後期常有嚴重貧血。Ⅰ型患者早期血中抗腎抗體陽性；Ⅱ型患者，血C3和其他補體成分可降低，迴圈免疫複合物可升高、常伴有冷球蛋白血癥。

診斷

該病的確診依賴病理學檢查，故對急驟惡化的腎功能患者，若有上述臨床表現懷疑為急進性腎炎者，應儘早進行腎活檢。一般認為超過50％的腎小球帶有新月體而且大新月體佔50％以上方可確診。

治療

本病來勢凶險。一經明確診斷後應積極治療，否則80～90％的患者於半年內死於尿毒症，或靠透析、腎移植維持生命。

急進性腎炎目前多采用下列三種方法治療：

（1）血漿置換療法。其原理是通過置換患者血漿，以移除血漿中抗腎抗體、免疫複合物、炎症介質等，恢復正常機體單核—巨噬細胞系統功能，而達到治療目的。血漿置換療法適用於Ⅰ型和Ⅱ型患者，因其代價昂貴應選擇適應症，嚴防出血、感染等嚴重合並症發生。

（2）衝擊療法。應用大劑量甲基潑尼鬆龍靜注，其作用機理除有更強的抗炎作用和肯定的免疫抑制作用外，有人認為可能與其直接影響腎小球基膜的分子結構相關。為Ⅱ、Ⅲ型首選藥。

（3）四聯療法。聯合應用腎上腺皮質激素、細胞毒藥物（環磷醯胺、硫唑嘌呤等）、抗凝劑（肝素、華法令、新抗凝片等）和血小板解聚藥物(潘生丁、苯磺唑酮等)。四聯療法在部分患者奏效，可試用於Ⅰ型和Ⅱ型急進性腎炎。