變形性骨炎

[拼音]:bianxingxing guyan

[英文]:osteitis deformans

一種病因不明,以進行性風溼樣骨關節痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及腦、脊髓壓迫症狀為主要特徵的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述,故亦稱佩吉特氏病。又稱畸形性骨炎。發病率隨地區、種族、年齡而有很大差異,在西歐及澳大利亞、紐西蘭等地區多見,非洲、東亞(包括中國)則極少見。男女性均可累及,多發生在40歲以上者,有家族史者佔15%。

病因

曾有炎症、腫瘤、內分泌紊亂、血供異常、自身免疫及結締組織代謝先天缺陷等各種假說,但都缺乏充足證據。目前多認為本病是一種慢性病毒性感染,證據是:

(1)超微結構觀察發現,破骨細胞的細胞核及細胞質內有典型的包涵體(可能是一種副粘液病毒的核蛋白包膜),與呼吸道合胞病毒培養細胞內的包涵體極其相似;

(2)本病有較長的潛伏期,呈亞急性臨床過程;

(3)本病的骨破壞及骨形成伴以纖維性變,是一種慢性炎症反應;

(4)病變部位的大量多核鉅細胞可能是多核合體鉅細胞的遺留;

(5)本病發病有一定地區性;

(6)不少病例有家族史。

病理

受累骨骼富含破骨細胞和成骨細胞,骨髓為纖維結締組織所侵襲,血供豐富。總的說,其病理變化為反覆發生越來越重的骨吸收。接著出現過度修復現象,骨變成畸形,質脆,長骨可彎曲,扁骨可變形,而發生病理骨折。

臨床表現

決定於病變範圍和部位、單骨性或多骨性、有無畸形及合併症等。本病好發於中軸骨,但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常見骨畸形,如頭顱增大、駝背和四肢彎曲畸形,同時可出現顱底陷入、脊髓及神經根受壓迫症狀,還可出現耳硬化、耳聾、視神經萎縮等。

由於骨結構減弱,輕微損傷即可引起骨折,最常見於股骨、脛骨、肱骨、脊椎骨和骨盆。約 1%患者可發生肉瘤。40歲以上發生肉瘤者約1/5患變形性骨炎。X射線檢查顯示,早期骨結構的變化主要為吸收破壞,以後可呈囊狀或蜂窩狀骨吸收。生物化學檢查顯示血清鈣正常或偏高,鹼性磷酸酶明顯增高,酸性磷酸酶含量也輕度增加。尿鈣及尿羥脯氨酸排洩增加。

根據以上表現可作出診斷,本病應與甲狀旁腺功能亢進、多發性骨髓瘤相鑑別。本病又可合併退行性關節炎、鈣化性關節周圍炎、痛風或心血管異常等。

治療

無特效治療。飲食中應攝入充足的鈣、磷,還應有豐富的蛋白質和維生素。一般可採用阿司匹林、消炎痛、氟滅酸等。皮質類固醇有減輕骨痛,降低骨轉換率的作用,長時間大劑量應用,可加重骨質疏鬆,甚至引起病理性骨折。其他常用藥物有降鈣素、氟化鈉、二膦酸鹽、光神黴素等。這些藥物雖有一定作用,但多數療效尚不肯定。肢體已有明顯畸形者、合併嚴重顱底陷入症者、有脊髓或馬尾神經壓迫症者,可行手術治療。

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