什麼是白細胞減少症

　　白細胞減少症指外周血白細胞絕對計數持續低於4.0×10^9/L。中性粒細胞是白細胞的主要成分，所以中性粒細胞減少常導致白細胞減少。下面小編就給大傢俱體介紹下白細胞減少症。

　　白細胞減少症發病原因

　　從中性粒細胞發生的過程看，在骨髓中可為幹細胞池***多能造血幹細胞—粒系定向祖細胞***、分裂池***原始粒細胞—中幼粒細胞***、貯存池***晚幼粒細胞—中幼粒細胞***。成熟的中性粒細胞多貯存於骨髓，是血液中的8～10倍，可隨時釋放入血。中性粒細胞至血液後，一半附於小血管壁，稱為邊緣池;另一半在血液迴圈中，稱為迴圈池。結合中性粒細胞的細胞動力學，根據病因和發病機制可大致分為三類：中性粒細胞生成缺陷，破壞或消耗過多，分佈異常。中性粒細胞減少的機制複雜，可以是單一因素，但更多是多因素綜合作用所致。

　　中性粒細胞生成缺陷

　　***一***生成減少

　　1.細胞毒***物、化學毒物、電離輻射是引起中性粒細胞減少的最常見原因，可直接作用於幹細胞池和分裂池，破壞、損傷或抑制造血幹/祖細胞及早期分裂細胞。某些藥物可干擾蛋白質合成或細胞複製，作用呈劑量依賴性，另一些藥物的作用與劑量無關，可能是由於過敏或免疫因素引起。可導致中性粒細胞減少的藥物見表6-7-1。

　　2.影響造血幹細胞的疾病如再生障礙性貧血等由於中性粒細胞生成障礙而引起減少。骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉移瘤細胞浸潤也可導致中性粒細胞減少。

　　3.異常免疫和感染致中性粒細胞減少是通過綜合性機制起作用的，異常免疫因素***如抗造血前體細胞自身抗體***及感染時產生的負性造血調控因子的作用是其中一個重要的機制。

　　4.某些先天性中性粒細胞減少症患者，如週期性中性粒細胞減少症的發病機制可能是由於造血幹細胞缺陷而導致中性粒細胞生成減少。

　　表6-7-1 可導致白細胞減少的常用藥物

　　類別 藥物

　　細胞毒*** 烷化劑、抗代謝藥、蒽環類抗生素、長春屬類生物鹼、拓撲異構酶抑制劑等

　　解熱鎮痛藥阿司匹林、氨基比林、安乃近、吲哚美辛、布洛芬等

　　抗生素氯黴素、磺胺類、滅滴靈、青黴素及其他β內醯胺類等

　　抗結核藥 異煙肼、對氨水楊酸、氨硫脲、利福平、乙胺丁醇等

　　抗瘧藥 氯喹、伯氨喹啉、乙胺嘧啶等

　　抗病毒藥 更昔洛韋等

　　抗甲狀腺藥甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑等

　　降血糖藥甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等

　　抗驚厥/癲癇藥 苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平等

　　抗組胺藥 苯海拉明、氯苯吡胺等

　　降壓藥 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡託普利等

　　抗心律失常藥 普魯卡因胺、奎尼丁、普奈洛爾、安搏律定等

　　免疫調節藥 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麥考酚嗎乙酯等

　　抗精神病藥 氯丙嗪、三環類抗抑鬱藥等

　　利尿藥 乙醯唑胺、氫氯噻嗪等

　　其他 砷劑、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西咪替丁、青黴胺、甲氧普胺等

　　***二***成熟障礙

　　維生素B12、葉酸缺乏或代謝障礙，急性白血病，骨髓增生異常綜合徵等由於粒細胞分化成熟障礙，造血細胞阻滯於幹細胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞，出現無效造血。

　　中性粒細胞破壞或消耗過多

　　***一***免疫性因素

　　中性粒細胞與抗粒細胞抗體或抗原抗體複合物結合而被免疫細胞或免疫器官破壞，見於自身免疫性粒細胞減少、各種自身免疫性疾病***如系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、Felty綜合徵***及同種免疫性新生兒中性粒細胞減少。某些非細胞毒藥物或病原微生物***如肝炎病毒***進入機體形成的半抗原能與粒細胞的蛋白質結合為全抗原，從而誘發產生針對該抗原的抗體使粒細胞被破壞。

　　***二***非免疫性因素

　　病毒感染或敗血症時，中性粒細胞在血液或炎症部位消耗增多;脾腫大導致脾功能亢進後，中性粒細胞在脾內滯留、破壞增多。

　　中性粒細胞分佈異常

　　***一***中性粒細胞轉移至邊緣池導致迴圈池的粒細胞相對減少，但粒細胞總數並不減少，故多稱為假性粒細胞減少。可見於異體蛋白反應、內毒素血癥。

　　***二***粒細胞滯留迴圈池其他部位，如血液透析開始後2~15分鐘滯留於肺血管內;脾腫大，滯留於脾臟。

　　白細胞減少症的臨床表現

　　本病的臨床表現隨其白細胞或中性粒細胞減少的原因、程度和時間長短而異。根據中性粒細胞減少的程度可分為輕度≥1.0×10^9/L、中度***0.5~1.0***×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度減少者即為粒細胞缺乏症。

　　一般輕度減少的患者臨床上不出現特殊症狀，多表現為原發病症狀。中度和重度減少者易發生感染和出現疲乏、無力、頭暈、食慾減退等非特異性症狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出現高熱、粘膜的壞死性潰瘍及嚴重的敗血症、膿毒血癥或感染性休克。粒細胞嚴重缺乏時，感染部位不能形成有效的炎症反應，常無膿液，X線檢查可無炎症浸潤陰影或不明顯;膿腫穿刺可無或少量膿液。