病因
[拼音]：guominxing zidian
[英文]：allergic purpura
一種毛細血管變態反應性疾病。臨床特點為紫癜、皮疹及浮腫，伴腹痛、關節腫痛及腎炎等症狀。基本病變是因免疫機制參與引起真皮層血管無菌性血管炎、纖維素樣壞死、血小板堵塞微血管和間質水腫、紅細胞外溢而致。
病因和發病機理
由多種病因致病。部分病例由於對細菌、病毒抗原的過敏，如β溶血性鏈球菌、葡萄球菌、結核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌。水痘、風疹、流感、麻疹、接種牛痘也可引起。另一些病例則因食物過敏、昆蟲叮咬、寄生蟲感染或藥物過敏，如磺胺類藥、抗生素類藥、氯噻嗪、碘、汞、鉍等化合物。
發病機理是進入機體的致敏原刺激漿細胞產生 IgA、IgG，並與抗原形成免疫複合物。當抗原超過抗體時，複合物分子較小不易被巨噬細胞清除，並刺激血小板和嗜礆粒細胞釋放血管活性物質(5-羥色胺、組織胺)，促使血管壁通透性增加，並導致抗原抗體複合物在血管壁或腎小球膜上沉積。在基底膜或腎小球膜上沉積的抗原－抗體複合物啟用補體產生過敏毒素，後者趨化中性粒細胞在免疫複合物部位聚集。由於中性粒細胞對免疫複合物的吞噬並釋放蛋白水解酶使組織損傷加重。血管內皮的損傷促使血小板的啟用，釋放活性物質，形成微血栓，加重區域性缺血和出血，組織水腫。
病理
受累部位面板或組織中可見過敏性血管炎。靜脈、動脈和毛細血管均累及。毛細血管後小靜脈有大量白細胞浸潤，纖維樣壞死和紅細胞滲出血管外。血管壁可有灶性壞死，上皮細胞增殖。熒光免疫技術顯示正常和紫癜的面板都含有一種細小顆粒沉積，這些顆粒和IgA等幾種補體成分都有反應，但未發現有IgM、補體C4、C3b 、C1q和C3促活劑，提示可能是IgA激活了補體旁路。在結腸，肉眼可見水腫、粘膜下出血，嚴重者呈粘膜潰瘍。顯微鏡下其血管病變和面板病變相似；腎的損害是典型的亞急性腎小球腎炎，為局灶性腎小球腎炎伴內皮細胞增殖，細胞增生度增高，毛細血管中有堆積的血小板血栓，與腎小球腎炎的區別是本病的腎小球膜有纖維蛋白、補體和γ球蛋白的沉積，比基底膜更明顯，而腎小球膜上皮細胞的增殖、新月體形成相對較輕，受累部位血管呈白細胞浸潤性血管炎，有助鑑別。
臨床表現
兒童多見，男女之比為2:1。發病前1～3周常有上呼吸道感染史，發病時有低熱、全身不適等症狀。紫癜起病突然，面板分批出現大小不等的出血性斑丘疹，高出皮面呈對稱分佈，以下肢（尤其關節附近）為多，微癢，可留有色素沉著；或呈滲出性紅斑，伴蕁麻疹、水腫、多形紅斑。老年患者皮疹易帶水皰或潰瘍。因關節腔滲血、積液，患者有非遊走性關節疼痛，可在紫癜出現之前或後。發生頻率依次為踝、肘、膝、腕和指間關節。但關節無紅熱並不發生畸形。腹痛是常見的胃腸症狀，多見於兒童，在紫癜出現之前或後，呈發作性絞痛，伴噁心、嘔吐、黑便或嘔血。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，呈症狀與體徵分離現象。可因腸道不規則蠕動誘發腸套疊，可有腸穿孔、伴發胰腺炎等。因此在診斷未明，捫到腫塊或情況惡化時，應早期手術探查。約25～50％的患者累及腎，可在紫癜出現之前或後發生，表現為肉眼或鏡下血尿、蛋白尿、管型，伴浮腫、血壓升高等。可在腹痛和關節炎等症狀消失後發生，尤以起病4～8周後最多，極少數在3～5個月才出現。可很快恢復，或持續數月而痊癒，少數轉為慢性腎炎，甚至很快發生腎功能衰竭。根據臨床程序，過敏紫癜性腎炎可分成遷延型腎炎、腎病綜合徵、慢性腎小球腎炎、急進性腎炎四類。另可有睪丸扭轉、視神經萎縮、短暫輕癱、抽搐、短暫顱神經麻痺等改變。
早期實驗室檢查僅有輕度白細胞和血沉增加，血小板數正常。伴嚴重出血時可有貧血、束臂試驗陽性，尿常規檢查鏡下血尿、蛋白尿、細胞管型。腎功能不全者尿素氮和肌酐增高;但抗鏈球菌溶血素(ASO)滴度和粘蛋白大多正常，C3及總補體正常，IgA、IgG可增高。發病第一週血清IgA免疫複合物幾乎都存在，第2～3周滴度下降或消失，但也有報道IgA免疫複合物長期存在。免疫複合物IgA出現較經常而IgG複合物與腎病相關。過敏原的面板試驗一般陰性。
診斷
據患者面板紫癜以下肢為主，分批出現，呈對稱性分佈的特徵，診斷不難。診斷要點為：低熱、上呼吸道感染症狀，典型面板紫癜樣皮損，血小板正常，受累部位組織學檢查呈過敏性血管炎表現，能除外其他非血小板減少性紫癜、過敏性血管炎或肉芽腫性血管炎。
自20世紀70年代後開展腎活檢、電子顯微鏡和免疫熒光染色等，發現83～93％過敏紫癜性腎炎的患者有不同程度腎的病理改變，但僅少數人有臨床上腎炎的表現。病理變化與免疫複合物病相似，有IgA、IgG、C3(尤其是 IgA)和纖維蛋白顆粒性物質在腎小球沉積。結合病理改變可將過敏紫癜性腎炎分為：
（1）第Ⅰ型。尿檢查無異常，光學鏡檢查腎組織正常或示輕度改變。
（2）第Ⅱ型。蛋白尿、血尿，臨床呈急性腎小球腎炎症狀，但無腎功能障礙。腎組織學檢查早期呈灶性或節段性腎小球腎炎，輕者僅有腎小球血管間質細胞和腎小球內皮細胞輕度增生。常在1年內恢復。
（3）第Ⅲ型。除大量蛋白尿、血尿外，尚有一過性或持續性肉眼血尿、有的患者有明顯浮腫、氮質血癥、高血壓、低蛋白血癥或高膽固醇血癥。腎功能有不同程度損害，稱為亞急性腎小球腎炎或腎病綜合徵型。腎組織學表現不同嚴重程度的局灶性壞死、血管間質細胞和內皮細胞增生，伴大量中性粒細胞浸潤。但腎小球囊膜上皮細胞的增殖、新月體形成相對較輕。基底膜腫脹、玻璃樣變性，呈多樣病理變化。受累部位血管呈白細胞浸潤性血管炎，有利於鑑別診斷。
（4）第Ⅳ型。具有Ⅲ型臨床症狀，腎功能進行性惡化，並死於腎功能衰竭。腎組織學檢查，呈進行性瀰漫性腎小球腎炎，廣泛增殖性病變和纖維化。
鑑別診斷
個別過敏性紫癜患者血小板可稍減少，需與原發性血小板減少性紫癜鑑別，另外有些患者需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑑別。對過敏性紫癜合併腎炎與急性腎小球腎炎的鑑別較困難，有的病人可因無紫癜或面板表現輕微而未引起注意，須藉助病理檢查加以區分。
治療
腎上腺皮質激素雖不能改變病期，抑制皮疹出現和預防腎炎，並且也不能預防復發，但對控制急性期組織水腫、抑制抗原抗體反應有效，因此可作為急性期的主要支援治療，對改善關節疼痛和腹痛有效，並可預防腸套疊，減少腸水腫和出血。
其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤在腎臟病變時對抑制腎小球增殖性改變有效。有人提倡預防性肝素輸注 3天使腎臟病變的併發率較對照組明顯減少。在腎受累時用潘生丁對減少蛋白尿有效。
預後
常可自愈，但50％的病例易復發，平均病程4周，長者4～5年。預後一般良好，少數屬於腎功能衰竭。84％腎臟累及者一年後尿常規及病理可正常。腎活檢有彌慢性腎小球累及和半月體形成者提示病理遷延。過敏性紫癜發生腎功能衰竭的患者，腎移植術後可復發而使移植失敗。