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顱裂

摘要:[拼音]:lulie [英文]:cranium bifidum 顱骨閉合不全的先天畸形。與脊柱裂相似,發生率遠低於脊柱裂。往往在顱骨中線部位有骨缺損,無區域性症以及神經症狀者稱隱性顱裂,多偶然發現。若顱內結構從骨缺損處膨出,則...


[拼音]:lulie

[英文]:cranium bifidum

顱骨閉合不全的先天畸形。與脊柱裂相似,發生率遠低於脊柱裂。往往在顱骨中線部位有骨缺損,無區域性症以及神經症狀者稱隱性顱裂,多偶然發現。若顱內結構從骨缺損處膨出,則稱為腦膨出。可按膨出部所含結構的不同分為四大類:

(1)腦膜膨出,囊內僅為硬腦膜和腦脊液;

(2)腦腦膜膨出,囊內有腦組織疝出,但腦室並未延伸進入囊內;

(3)積水性腦膨出,腦室系統的一部分與腦膨出的腔相交通;

(4)囊性腦腦膜膨出,有腦和腦室膨出,硬膜和腦組織之間的空間有液體存在。臨床上以前兩型多見。

最常見的膨出部位在顱骨後部枕外粗隆附近(見圖)。也可位於顱底,向前下進入鼻腔或鼻額、鼻眶區。位於鼻根、眼眶、前額者稱為前額部腦膨出。覆蓋膨出的被膜常為正常面板。顱骨缺損大小變異很大,小者僅數毫米,大者數釐米。後者多有腦膨出。

顱裂

枕部腦膨出常為圓形軟腫塊。基底形態不同,有廣基者亦有呈蒂狀者,其大小依顱骨缺損的程度而異。膨出部的張力可隨患兒哭鬧而增加,常可觸及搏動。前額部和突入鼻腔的膨出尚需與鼻根部腫物、眶內腫物和鼻息肉相鑑別。穿刺吸出腦脊液即可確診。患兒常見智力發育遲緩,侷限性肢體力弱或痙攣。枕葉受損則可見視覺障礙。有腦組織膨出者幾乎均合併腦積水。也可合併全身其他器官的畸形,如脣顎裂、腦穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出色塊可逐漸增大,囊壁菲薄者可破裂造成腦膜炎。

治療以手術為主。多數學者主張早期手術。手術以修補缺損為主,其內容物要予以切除避免還納。前額鼻根部的腦膨出需行開顱修補和顱外整形二期手術,此手術可待患兒稍大後方進行。合併腦積水者尚需行腦脊液分流手術治療。

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