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[拼音]：jiedizuzhibing

[英文]：connective tissue diseases

狹義指以疏鬆結締組織粘液樣水腫及纖維素樣變性為病理基礎的一組疾病。最早認為主要是膠原纖維發生纖維素樣變性所致，故稱為瀰漫性膠原病或膠原血管病，以後認為主要病變不僅限於膠原纖維。而改稱為結締組織病。這組病的病因還不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定的關係，是多因性的疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，有些結締組織病有自身抗體的存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。儘管用結締組織病一詞概括這組疾病不十分確切，但目前仍沿用這名稱。風溼病學發展後，有人又將結締組織病概括於風溼病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴重，有的可影響生命。皮質類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。

習慣上狹義的結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風溼性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫病、鉅細胞動脈炎及乾燥綜合徵等。美國風溼學會1982年修訂的風溼病分類中，結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特氏病、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即面板、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，變化多，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。但又各具有特徵性的表現：如系統性紅斑狼瘡可有面部蝶形紅斑，抗雙鏈DNA抗體、狼瘡細胞及狼瘡帶試驗陽性等；皮肌炎有特徵性的皮損、四肢近端肌無力、血清肌酶值升高等；系統性硬皮病可有面部、肢端甚至全身面板硬化，小血管及內臟器官的硬化等，可藉此作出診斷。儘管如此，結締組織病的診斷，尤其是早期診斷有時還比較困難，因這組病可累及多器官，同一種疾病個體差異較大，各器官受累的早晚不同，起病可急可緩，有時在特徵性表現未出現之前，確診十分困難。但隨著對本組疾病認識的提高及免疫學的進展，多種自身抗體的檢測（如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等），提高了某些結締組織病的早期診斷率。有時幾種結締組織病的特徵性症狀同時存在，稱為重疊綜合徵。所謂混合結締組織病是1972年提出的，是兼有系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮病及肌炎的表現，有高滴度的抗RNP（核糖核蛋白）抗體，臨床上較少累及腎臟，皮質類固醇激素治療效果較好，預後相對較好。其中也有些病例符合系統性紅斑狼瘡的診斷標準，被認為是系統性紅斑狼瘡的一個亞型，也有些病例最後則發展為系統性硬皮病，因此混合結締組織病是否為一種獨立的疾病還有不同看法。

廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病，即由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分（如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。如馬爾方氏綜合徵、埃勒斯－當洛二氏綜合徵、彈力性假性黃色瘤及成骨不全症等是由膠原或彈性蛋白代謝異常引起。胡爾勒氏綜合徵是由糖胺聚糖代謝異常所引起，實際上這組疾病才真正是由結締組織異常而引起的疾病。