治病求本

[拼音]：xueguanxing shuizhong

[英文]：angioedema

面板、皮下組織、口腔、咽喉及腸壁粘膜發生的急性限局性水腫。色略紅或正常，伴脹感或輕度瘙癢。舊名血管神經性水腫。其病因和發病機理與蕁麻疹相同，有變態反應性及遺傳性兩種。

變態反應性者發病突然，發生於面板時，表現為大片限局性水腫，顯著隆起，邊界欠清，觸之柔韌，無指壓跡，顏色多正常，亦可略帶蒼白或微紅，伴脹、灼熱或癢感。常見於眼瞼、口脣、耳垂、手、足、外生殖器部，多單發，不對稱，有時伴發其他部位的蕁麻疹。水腫一般經兩三天後自行消退。水腫發生於腸道時，可出現腹痛、腹瀉，發生於喉頭者，可出現呼吸困難，甚至窒息。應立即搶救。

遺傳性血管性水腫少見，患者多為兒童，常有家族發病史，為常染色體顯性遺傳。病因為先天性補體C1酯酶抑制物缺乏或功能不良，導致補體經典途徑的啟用失控，產生補體C2衍生的激肽，引起血管通透性增加，導致血管性水腫。本病的臨床特點與變態反應性者基本相同，常反覆發作，但很少伴發蕁麻疹。嚴重者可因喉頭水腫發生窒息，應及時搶救。根據典型症狀、反覆發生及家族史等較易診斷。C1酯酶抑制物水平降低或無功能為本型所特有，而變態反應性血管性水腫者則正常。

在本病的治療中，腎上腺素最為有效。有喉頭水腫時，應立即給腎上腺素皮下注射，地塞米松肌肉注射，必要時靜脈補液，給予氫化可的鬆。有窒息危險時應立即切開氣管。遺傳性血管性水腫急性發作時，輸入新鮮血漿以增加C1酯酶抑制物可能有益。達那唑有助於提高體內C1酯酶抑制物的水平，並有預防作用。