維生素B2
[拼音]：niaobengzheng
[英文]：diabetes insipidus
因抗利尿激素(ADH)的作用完全性或部分性缺乏，致腎遠曲小管和集合管對水的重吸收減少的內分泌病。患者排出大量低滲尿，並伴有口渴、多飲等水代謝紊亂。測定禁水或靜脈滴注高滲鹽水、注射血管加壓素前後血、尿滲透壓及血ADH水平的變化，可鑑別不同病因引起的尿崩症。治療應先做病因治療，完全缺乏ADH的患者應長期補充ADH製劑或採用藥物治療，部分缺乏ADH及腎臟對ADH無反應的患者可用藥物治療。尿崩症可見於任何年齡，以青年人多見，男女之比為2:1。
分類
主要有以下幾種分類：
（1）按病情輕重可分為部分性尿崩症（每日尿量約為5～10L）和完全性尿崩症（每日尿量多在 10L以上）。
（2）按病程長短可分為暫時性（見於顱腦手術後）及永久性尿崩症。
（3）按病變部位可分為下丘腦垂體性（中樞性）及腎性尿崩症。
（4）按病因分類，下丘腦垂體性尿崩症（亦稱中樞性尿崩症），有原發性和繼發性兩類。前者原因不明，也稱為特發性，還有常染色體顯性遺傳及X染色體隱性遺傳者;後者可因顱內腫瘤(顱咽管瘤、松果體瘤、垂體瘤、膠質瘤)、炎症(結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎、腦炎、梅毒)、浸潤性疾病（黃色瘤、結節病、白血病、嗜酸性肉芽腫、組織細胞增生症）、顱腦手術及外傷、血管病變等。腎性尿崩症亦可分為原發性和繼發性兩類：前者為遺傳性疾病，屬性連鎖隱性遺傳，通過女性遺傳，患者多為男性；後者見於慢性腎功能衰竭、尿路梗阻、低鉀血癥及高鈣血癥引起的腎小管功能失常。
病因和發病
正常人每日尿量僅1.5L左右。任何情況使ADH分泌不足或不能釋放，或腎臟對ADH不反應都使尿液無法濃縮而有多尿，隨之有多飲。凡下丘腦視上核及室旁核的神經細胞、神經軸突通路及神經垂體病變均可導致ADH產生及分泌不足和（或）ADH不能在垂體後葉儲存和釋放，稱為中樞性尿崩症。凡腎臟有器質性病變或有遺傳性 ADH受體、受體－腺苷環化酶系統或腺苷環化酶後步驟缺陷，對ADH無反應者稱腎性尿崩症。
臨床表現
大多數患者起病緩慢，數日數週內病情逐漸明顯。少數患者可述說出發病時間。患者尿量明顯增加，一般每日排尿量變化不大，一晝夜多為5～10L左右，尿比重低，多在1.001～1.005間，尿滲透壓在100～300mmol/L(100～300mOsm/L)，低於血滲透壓。兒童患者易有夜間遺尿。
尿量多少與ADH缺乏的程度有關，同時也與尿中溶質量有關，高鹽、高蛋白質飲食使尿中溶質增加，排尿更增。由於大量排出低滲尿液，機體失水，血容量減少，血液滲透壓則升高，引起煩渴，大量飲水，喜涼飲，以保持血滲透壓不至過高，血容量接近正常。患者面板粘膜乾燥、虛弱、睏倦、失眠、記憶力減退、心悸、便祕，進餐必須是稀食。通常情況下，由於大量飲水補充體液，健康不受嚴重影響，但常影響夜間睡眠，可以勝任一定的工作。但在顱腦創傷等意識喪失或麻醉手術等情況下，若不及時補充足量水分可致嚴重缺水，血液以及細胞內液滲透壓明顯增高而危及生命。尿崩症有時伴渴感中樞障礙稱尿崩症伴渴感減退綜合徵。由於無渴感而不思飲水致嚴重缺水、高滲狀態，腦細胞脫水出現明顯的神經症狀，頭痛、煩躁、性格改變、神智模糊、譫妄以致昏迷。繼發於腫瘤引起者，可因腫瘤壓迫周圍腦組織出現頭痛、視力下降、視野缺損、厭食及嗜睡等。
下丘腦、垂體手術引起的尿崩症於手術後當時或幾天內發生。若僅僅是因為麻醉和手術使 ADH釋放暫時受抑制，多尿現象常於1周內消失。若手術損傷破壞了下丘腦、視上核或神經垂體束則發生永久性尿崩症。也有一部分病人起初由於ADH釋放受抑制發生多尿，大約持續1周，待ADH釋放功能恢復時又好轉，但貯備的ADH全部釋放完畢則出現永久性尿崩症。
腎上腺皮質激素與ADH拮抗，抑制ADH釋放，並增加溶質的排出，當尿崩症合併垂體前葉功能減退時，由於垂體前葉分泌的促腎上腺皮質激素ACTH減少使腎上腺皮質激素缺乏，上述的各種作用因而減弱可使尿崩症症狀改善。因此在尿崩症患者多飲多尿症狀改善時，一定要考慮到是否下丘腦垂體病變有擴充套件，導致垂體前葉功能低減。而在給尿崩症患者補充腎上腺皮質激素後，有可能多飲多尿症狀反加重。垂體前葉及後葉功能同時受損害多是因腫瘤引起。尿崩症在妊娠中期常加重，是由於這時腎上腺皮質激素增加，抑制ADH的分泌並拮抗其作用，同時由於腎上腺皮質激素及甲狀腺激素增加，使尿中溶質排出增多致尿量更增。分娩後尿崩症減輕，嬰兒吸吮乳頭也促使ADH釋放。
診斷
凡有多尿、煩渴、多飲者首先應檢查有無糖尿病等（由於大量溶質排出）引起的滲透性利尿。若尿糖檢查陰性，且尿比重很低，在1.001～1.005則應考慮尿崩症的可能性，包括中樞性以及腎性尿崩症均有可能存在。臨床上常通過限制病人飲水後觀察其尿量、尿比重、尿滲透壓、血滲透壓及血ADH水平的變化，用來與精神性多飲（精神因素引起的原發於多喝使體內水分過量，抑制了 ADH分泌而尿量大增）相區別。注射垂體後葉素觀察其效應可用以區別中樞性或腎性尿崩症。中樞性尿崩症注射垂體後葉素，尿量迅速減少，尿比重及滲透壓顯著上升，血滲透壓下降。部分性尿崩症者注射垂體後葉素尿滲透壓增加不如完全性者顯著。腎性尿崩症患者對加壓素無尿量減少的反應。有時採用口服或注射高張鹽水致成體內高滲狀態，以興奮ADH分泌幫助診斷。確診後需進一步尋找病因，需拍照頭顱及下丘腦、蝶鞍部位X射線照片以及 CT掃描、磁共振、腦血管造影等以發現腫瘤。顱咽管瘤及松果體瘤於蝶鞍上方常可見鈣化陰影。
治療
輕症患者，每日尿量在3～4L，不影響生活及工作，可不必治療，但應減少飲食中的食鹽量，避免高蛋白以減少滲透性利尿。藥物治療應用垂體後葉素，油劑垂體後葉素、鞣酸加壓素作用時間長，間隔3～7天注射一次，宜從小劑量開始，並同時限制飲水量，以防水中毒發生，長期應用療效逐漸降低。水製劑作用時間短，需1日多次注射很不方便，一般不用。粉劑自鼻腔吸入，長期應用刺激鼻粘膜發生萎縮，影響療效。尚有紙片可舌下含化用。垂體後葉素有升壓作用，且含催產素，不能用於孕婦。人工合成的血管加壓素DDAVP，由鼻粘膜吸入，作用強，維持時間長，升壓作用小，不含催產素。
非垂體後葉激素類藥物也為臨床常用。安妥明、氯磺丙脲等通過刺激ADH分泌或加強ADH的效用以改善多尿現象。服氯磺丙脲可發生低血糖，必須小心。雙氫氯噻嗪對中樞性和腎性尿崩症均有一定療效，該藥抑制鈉回吸收，使體內輕度缺鈉，加強水回吸收，使用時要同時限制鈉入量。雙氫氯噻嗪可致低血鉀，需注意補充。雙氫氯噻嗪對腎性尿崩症也有效。
腫瘤引起者應手術切除腫物，因腫瘤壓迫的視力改變等術後可消除，但手術很少能使尿崩症恢復。
參考書目
P.Bie，Osmoreceptors，Vasopressin and Control of Renal Water Exeretion，Physiol Rev.60:961，1980.