蕈樣肉芽腫是什麼原因

  什麼是蕈樣肉芽腫呢??蕈樣肉芽腫治療有哪些?下面就由小編告訴大家吧!

  蕈樣肉芽腫是起源於記憶輔助性T細胞的低度惡性的面板T細胞淋巴瘤,約佔所有面板T細胞淋巴瘤佔50%。病程是慢性進行性的,初期是多種形式的紅斑和浸潤,後來發展成了一種腫瘤。

  蕈樣肉芽腫的原因

  本病的病因和發病機制還不十分清楚,研究提示遺傳、環境和免疫因素參與了本病的發生。

  遺傳異常導致淋巴細胞出現克隆增殖、惡性轉化,最後形成淋巴瘤。持續的抗原刺激與多種惡性淋巴瘤的發生密切相關。大多數MF病例的腫瘤起源於記憶性輔助T細胞,MF細胞通過與真皮血管內皮細胞相互作用,歸巢至面板。

  蕈樣肉芽腫的臨床表現

  典型的蕈樣肉芽腫的病程為慢性過程,由於紅斑期斑塊期和腫瘤期最後幾年到幾十年。

  1.紅斑期

  又名蕈樣前期。皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種型別。前者表現為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片,此型進展較快,可數月或數年內進入斑塊期,甚至出現內臟病變。

  後者表現為表皮萎縮、光亮或出現皺紋,伴有毛細血管擴張,色素沉著或減退。此型可長期存在無變化。皮損多發生於軀幹。

  瘙癢常為早期或惟一的自覺症狀,這種瘙癢常難以忍受,常規治療難以緩解,並可長期持續存在。

  2.斑塊期

  也被稱為“入侵期”,往往來自“紅點”的進展。浸潤增加,往往呈暗紅色的厚墊狀,圓形或不規則形隆起的斑塊,表面張力,明亮的,粗糙的,甚至是一個疣狀或重複的表面滲出地殼礪殼狀。

  浸潤斑塊可反覆全身,也可侷限於某些原發皮損部位。皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅的、暗紅色至紫紅色不等。斑塊有的可自行消退而不留痕跡,亦可融合為大的斑塊邊緣呈環狀弓形或匍行性。

  值得注意的是,不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位,浸潤程度往往不一致。有時在紅斑基礎上出現不規則的浸潤或散在小結節狀的浸潤,這些特殊表現對診斷有意義。

  3.腫瘤期

  在浸潤斑塊的基礎上逐漸出現腫瘤。常常在陳舊浸潤斑塊的邊緣或中央發生。腫瘤向表面突起,甚至如蕈樣,時有破潰,也可以如半球狀,基底浸潤較寬。腫瘤迅速增大,數目增多。

  顏色為灰白、黃紅、棕紅色。腫瘤多見於面部、背部和四肢近端。完整的腫瘤一般無痛感。破潰者有劇痛。腫瘤破潰後留有萎縮性瘢痕,色素改變。

  此外可見毛髮稀少,甲營養不良掌跖角化有時全身性色素增深。偶亦見毛囊性黏蛋白病,色素減退損害。

  可見淋巴結腫大,此時往往內臟器官也有病變。幾乎所有內臟器官均可受累。晚期病人可有貧血。

  蕈樣肉芽腫診斷

  本病的診斷主要根據臨床特點和組織學指徵,早期的診斷一般需要做病理檢查。臨床上懷疑本病時,及時活檢,往往需要多次、連續的切片才能找到特異性的病變。

  目前,下列指徵可供參考。首先,臨床上,皮損多形,這些皮損很難用一種面板病來解釋和概括。皮損難以忍受的瘙癢,而且用常規治療很難控制。雖然皮損可以消退,但總的皮損不斷增多,浸潤不斷加重。

  其次,病理上,有親表皮現象,Pautrier膿腫,斑塊期開始,真皮內出現不同數量的MF細胞,浸潤形態呈T細胞模式。

  蕈樣肉芽腫治療

  治療的目的包括清除皮損,以提高生活質量,延長無病生存率和帶病生存率。早期可採用僅對症處理的“期待療法”,或面板靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。

  面板靶向治療包括外用糖皮質激素、氮芥、卡莫斯汀、貝扎羅汀凝膠、PUVA、UVB、全身面板電子束照射、淺層X線照射治療。系統治療包括化學治療、生物反應調節劑等的治療。

  1.化學治療

  本病對化學治療相當抵抗,緩解期短。單藥物化療用於治療中晚期MF患者,常用的藥物有氨甲喋呤、吉西他濱、苯丁酸氮芥、脂質體多柔比星等,最常用的是氨甲喋呤。

  2.生物調節治療

  包括干擾素、維A酸類藥物、RXR選擇性維A酸、蒂尼白介素等。

  3.免疫調節劑、體外光化學療法等。