克雷佩林，E.

[拼音]：juxianxing changyan

[英文]：regional enteritis

一種原因不明的慢性炎症性腸病。又稱節段性迴腸炎、克羅恩氏病、克隆氏病。病變可以侵及胃腸道的任何部分，但主要累及遠端小腸和結腸，也可累及腸道以外。病理特徵為胃腸道非乾酪性肉芽腫合併潰瘍，呈節段性分佈。臨床上以腹痛、腹瀉、發熱、腹部腫塊、瘻管形成和腸梗阻為特點，並伴有貧血、營養不良、關節炎、眼虹膜炎和肝臟病等全身表現。本病在中國報道不多，其他國家比較多見，白種人居多，以猶太人更為多見。可以發生於任何年齡，但多見於16～40歲的青壯年，中國以21～50歲多見。男女發病比例大致相等。本病進展緩慢，大部分病人經藥物治療後，可以改善症狀，但不能根治。對部分伴有併發症者，應進行手術治療，但容易復發。經治療後的死亡率不高。隨著年限延長，病情漸趨平穩，少數病例可以發生癌變。

病因和發病機理

目前尚未明確，可能與免疫、遺傳、精神和感染因素有關。

本病的主要病理改變是肉芽腫性炎症，而這種肉芽腫性反應則被認為是遲緩型變態反應的組織學表現。在疾病的發展過程中，常伴有關節炎、面板病、眼病、肝臟病等自身免疫性疾病。在組織培養中，病人的淋巴細胞能夠破壞正常人的結腸上皮細胞，顯示了淋巴細胞的細胞毒作用。有人在病人的血清和病變組織內測到免疫複合物，其滴度與炎症程度和臨床情況相一致。病人對結核菌毒試驗反應陰性，提示有細胞免疫功能低下。從以上看出，侷限性腸炎具有體液免疫和細胞免疫的異常。

本病的發病與遺傳有一定關係。在某些家族中較一般人發病率高;在不同種族間的發病率也有明顯差異，白種人明顯高於黑人，猶太人高於其他民族。同時也發現病人的人類白細胞抗原HLA-B12者顯著為多，可能是HLA基因在本病的發病中起著作用。

有人懷疑本病的病因是病毒，但迄今未能分離成功。也有人提出發病與精神有關。

病理

本病以小腸及結腸受累最常見，結腸單獨受累者較少。直腸、食管、胃和十二指腸病變則更為少見。病變分佈呈節段性，受累的腸段和正常腸段分界清楚，又稱為“跳躍”現象。在病變的早期，粘膜出現充血、水腫、表淺的潰瘍，隨著病情的發展，潰瘍呈縱行的裂隙狀，可以深達粘膜下層或肌層。因粘膜下水腫和炎性細胞浸潤，潰瘍間的粘膜形成非乾酪性肉芽腫，表面逐漸隆起，呈卵石狀，又稱“鋪路石”狀。

臨床表現

早期常無症狀或症狀輕微，隨病變的發展，症狀逐漸明顯。腹痛是最常見的症狀，多於飯後發生，排便後緩解。是一種輕度的、陣發性隱痛或鈍痛。當病變波及腹膜時，則出現持續性腹痛。腹痛部位一般在右下腹或臍周部，有些急性發病者常被誤診為急性闌尾炎。腹瀉也是主要症狀之一，由於炎症的刺激引起腸蠕動增加，或由於腸壁廣泛的肉芽腫性炎症導致腸道吸收功能不良，均可發生腹瀉。糞便呈稀便或糊狀便，若病變侵及結腸，可以出現膿血便或血便。

當病變侵及腸壁的漿膜層時，容易引起腸穿孔，若繼發感染則易形成膿腫，或與鄰近腸段或內臟粘連穿透，形成瘻管，肛門周圍易發生肛裂、肛瘻、肛周膿腫等。在病變的後期，由於腸壁的纖維化和肉芽腫性增生，或漿膜纖維素性滲出，使腸壁增厚、變硬，腸腔狹窄；由於腸粘連和區域性膿腫形成，約1/3的病人在右下腹部可摸到腫塊，因有粘連，腫塊比較固定。嚴重者可由於腸壁水腫、纖維組織增生、腸粘連及腸腔狹窄引起腸梗阻，往往出現陣發性腹部絞痛。

本病常可引起低熱或中等發熱。若有繼發腸道感染時，可以出現高熱。長期炎症的毒性作用，導致腸道吸收功能障礙，大量蛋白質丟失，加之病人食慾減退、攝食減少，病人常常出現明顯的消瘦、頭暈、貧血、乏力等全身症狀。

本病除具有胃腸道症狀以外，還常具有一些腸外表現，這是本病的重要特徵。這些腸外表現中，有些是與免疫有關的疾病，如口腔鵝口瘡樣潰瘍、杵狀指、關節炎、強直性脊椎炎、眼虹膜睫狀體炎、結節性紅斑、腎盂積水、肝臟腫大等。

血液檢查常見貧血、血沉快、血清白蛋白降低。

X射線鋇餐造影或鋇劑灌腸檢查表現病變呈 “跳躍“性分佈，腸壁增厚、僵硬，腸腔狹窄，粘膜有卵石樣充盈缺損、少數可見瘻管或腸梗阻。

纖維結腸鏡檢查可以直接觀察到累及結腸段的粘膜病變，病變粘膜與正常腸段界限清楚，腸壁呈節段性增厚、卵石樣水腫、縱行潰瘍或裂隙。並且可以攝影、取活體組織做病理學檢查。

合併症

侷限性腸炎比較常見的合併症有瘻管形成、膿腫、腸梗阻等；由腸梗阻引起的毒血癥、低鉀還可導致中毒性巨結腸；由於迴腸吸收功能失調、膽鹽代謝障礙，還可形成膽結石、腎結石；輸尿管炎症也可引起阻塞性腎盂積水等。

診斷

典型病例具有右下腹痛、腹瀉、發熱、腹部腫塊者診斷並不困難，若有瘻管形成時，配合X射線及內窺鏡檢查，則更容易明確診斷。但不典型病例，則診斷比較困難，應注意與潰瘍性結腸炎、腸結核、結腸癌、急性闌尾炎、小腸淋巴瘤等疾病相鑑別，其中應特別注意與腸結核的鑑別。

治療

一般以內科治療為主，根據病情因人而異，儘快控制急性期的病情發展，密切觀察病情，防止復發。輕度或中度病例可用水楊酸偶氮磺胺吡啶治療，其作用機制尚不十分清楚，可能是一種前列腺素合成酶的抑制劑；中度和重度病例，在急性期應用腎上腺皮質激素（強的鬆或氫化考的鬆）療效較好，但應警惕加重出血、腸穿孔、腸壞死的發生。硫唑嘌呤與強的鬆合用療效較好，試用甲硝唑也可獲得一定療效。內科治療雖然可以控制病情和症狀，但療效不完全滿意，常易復發。若有腸穿孔、不能控制的大出血、腸梗阻、腹部腫塊、瘻管和膿腫形成者，尚需考慮手術治療。