治則

[拼音]：Weigenashi rouyazhongbing

[英文]：Wegener‘s granulomatosis

一種罕見的以壞死性血管炎和肉芽腫性炎症為主要病理的疾病。因1936年德國病理學家F.韋格納首先報告，故名。本病侵犯上、下呼吸道，腎臟和其他器官。好發於成人。病情嚴重，若不治療可致死亡。基本病理改變為壞死性血管炎（血管壁有纖維蛋白樣變性、壞死及多種炎性細胞浸潤）和壞死性肉芽腫（病變中心區為壞死，其周圍有細胞浸潤）。病因未明，但多認為在上呼吸道感染時，細菌或病毒作用形成抗原，發生過敏反應而導致本病。在動物模型中，電鏡檢查提示了本病的基本病變是一種免疫複合物所致的壞死性血管炎和壞死性肉芽腫。

臨床症狀複雜，開始以上呼吸道症狀為主，鼻及咽部出現糜爛、潰瘍、壞死，流出膿血或壞死組織，上頜竇出現肉芽腫，可破壞竇壁骨質，同時面板可出現紫瘢、紅斑、血皰、結節以及潰瘍壞死。口腔粘膜亦常有潰瘍壞死。眼部症狀也常見，主要表現為突眼以及由於突眼引起的眼瞼水腫、結膜炎、角膜炎；肉芽腫壓迫視乳頭可引起視乳頭水腫以及萎縮而導致視力減退或喪失。繼上呼吸道症狀之後，肺部亦可出現症狀，主要為咳嗽、氣短、胸痛等。X射線顯示單個或多個結節樣浸潤，常為雙側性，空洞形成也不少見，常被誤診為肺結核。

腎炎常在病程稍後出現，見於80％以上病人。輕重不同，輕者為局灶性腎小球腎炎，尿內有少量紅細胞及蛋白質，若出現增殖性腎小球腎炎及間質性腎小球腎炎，則症狀嚴重，發展迅速。

本病診斷的主要依據為：

（1）上呼吸道症狀。鼻及鼻竇部粘膜壞死， X射線可見鼻竇骨質破壞。

（2）肺部症狀。X射線示片狀浸潤、結節、空洞。

（3）面板的多種損害。活體檢查有壞死性血管炎及壞死性肉芽腫改變。

（4）腎炎症狀。

本病在應用皮質類固醇和免疫抑制劑以前平均存活時間僅半年左右。自從用皮質類固醇治療後有所改善，1970年代以後採用皮質類固醇和免疫抑制劑合併治療，取得了顯著療效。目前治療以細胞毒性藥物為主，如可用環磷醯胺，輔以皮質類固醇，療效大為改進。經驗證明本病預後取決於是否早期得到上述治療，因此早期診斷和早期治療是處理本病的關鍵。