葛洪（284～364）

[拼音]：Chuanqishibing

[英文]：Kawasaki disease

一種原因不明的發熱性出疹性疾病。又名面板粘膜淋巴結綜合徵（MCLS）。1967年首先由日本川崎富報告，以後全日本的報告日益增多，近10多年來世界各地均有報告。中國自1979年北京、上海首先報告以後，各地病例有逐年增加趨勢。發病季節相對集中於4～5月，以春夏季多見。發病年齡自2個月～9歲，特別多見嬰幼兒。大部分病例為散發病例，亦有人報告有區域性或家族性特點。病程一般為2～4周，大部分預後良好。有的國家報告，病死率為1～2％，中國亦有死亡病例報告，死亡原因多為心臟嚴重損害，有1～2％病例可能有復發。

病因

不明，早期曾懷疑與病毒、細菌、立克次氏體、蟎等感染有關。但多數病例未獲病原學陽性結果，80年代末研究認為與EB病毒感染引起變態反應有關，認為是免疫複合物沉積於血管壁，損傷血管內皮系統，引起凝血異常和全身性血管炎。

臨床表現和診斷標準

主要表現：

（1）持續發熱4天以上；

（2）四肢末端出現紅斑和手足硬性水腫。恢復期甲床與面板交界處有膜狀脫皮；

（3）兩眼球結膜水腫；

（4）軀幹部有多形性紅斑；

（5）口脣潮紅、皸裂，有草莓舌；

（6）頸淋巴結腫脹等。症狀中符合其中包括第一項在內的4～5項即可確診，70％病人有心臟損害，表現為全心炎。最嚴重的併發症為冠狀動脈瘤，引起血栓性梗塞、狹窄，導致心肌梗死。冠狀動脈瘤發生率為7～40％。約5～10％患者後遺缺血性心臟病。冠狀動脈擴張至形成動脈瘤，多出現在發病第2～4周，是導致小兒猝死的原因。也有人報告有肺部病變、關節腫痛、輕度黃疸以及無菌性腦膜炎等多系統合併症。亦有報告有腹瀉、嘔吐及腎臟損害。實驗室檢查有輕度貧血、白細胞增多、血沉增快、 C反應蛋白和 α2球蛋白增加等。X射線胸片、心電圖及超聲心動圖檢查有半數病人有心血管系統異常。

治療

尚無特異療法。治療重點是及早控制動脈炎，防止形成動脈瘤及血栓性梗塞。故急性期主要應用抗血栓形成、抗炎症藥物。阿司匹林通過抑制環氧合酶，減少前列腺素生成，從而阻斷血小板產生血栓素A2，故有抗炎和抗凝作用，為首選藥物。阿司匹林的初始用量有分歧意見，日本學者主張用小量，而歐美學者提倡抗炎量，以達到有效血濃度。熱退後無併發症可減量，有人主張用到發病第10周。如有冠狀動脈病變則加用潘生丁，亦有的選用肝素、尿激酶等抗凝治療。腎上腺皮質激素可促使冠狀動脈瘤形成及血小板增多，一般主張不用。近年報告早期應用大劑量丙種球蛋白靜脈注射，同時聯合口服阿司匹林，可縮短病程及防止形成動脈瘤。但丙種球蛋白藥源困難，價格昂貴，其效果也待進一步觀察。

對冠狀動脈高度狹窄或已形成冠狀動脈瘤者，若心功能良好可進行外科手術治療。日本、美國等國已有報告進行主動脈冠狀動脈旁路搭橋術和瓣膜置換等成功病例。

由於本綜合徵可在恢復期猝死，應注意對患兒的生活制度、活動限制及學校保健等方面進行全面管理，並應定期複查心電圖及超聲心動圖，隨時監測心臟功能。