馬爾方氏綜合徵

[拼音]：xianwei danbai rongjie zonghezheng

[英文]：fibrinolytic syndrome

一組因纖維蛋白溶解（纖溶）過多而引起的出血性綜合徵。出血的原因主要是纖維蛋白發生溶解、纖維蛋白原含量降低，及纖維蛋白原和纖維蛋白的降解產物具有抗凝作用。

纖維蛋白溶解是一種正常生理現象，在血管內有血栓形成時，血液內的纖維蛋白溶解酶原受到因子Ⅻa的碎片、活化素等作用而啟用，轉變為纖維蛋白溶解酶(纖溶酶）。纖溶酶使纖維蛋白裂解而溶解，於是血栓溶解使血管保持通暢。活化了的因子 Ⅻa使激肽釋放酶原變為激肽釋放酶，後者使纖溶酶原轉變為纖溶酶。纖溶酶使纖維蛋白原和纖維蛋白發生降解從而血栓發生溶解。血中的活化素也可使纖溶酶原變為纖溶酶而使纖維蛋白溶解。在組織受傷時組織中的前活化素轉變為活化素，後者使纖溶酶原變化為纖溶酶而導致纖維蛋白溶解。正常情況下血小板及血漿中含有抗纖溶酶因子，可拮抗纖溶酶的作用。血液中還存在有抗活化素和抗纖溶酶複合體，可以抑制纖溶酶原變為纖溶酶；這些抗活化素和抗纖溶酶同活化素和纖溶酶保持平衡狀態而不致發生過多的纖維蛋白溶解。否則就發生纖維蛋白溶解綜合徵。

根據發病的原因分為原發性和繼發性兩類。

原發性見於肺、子宮、胰腺及前列腺手術，指體內沒有纖維蛋白形成，由於大量組織活化素或藥物活化素進入血迴圈，使纖溶酶原轉化為纖溶酶。繼發性為繼發於DIC（瀰漫性血管內凝血），由於凝血系的被啟用，纖維蛋白形成，同時啟用內皮細胞中的纖溶酶原活化素，使大量纖溶酶原轉變為纖溶酶。此綜合徵常表現為傷口出血或消化道出血、鼻衄、面板瘀斑等。

原發性纖溶與繼發於 DIC的纖溶因治療方法不同應注意鑑別（見表）。

隨著纖維蛋白溶解的發生和纖維蛋白原含量下降，病人出血明顯。診斷時應檢查纖維蛋白原。患者纖溶酶原減少，纖溶酶增加，纖維蛋白降解產物(F.D.P.)增加。優球蛋白溶解時間，在原發性纖溶時縮短，而急性DIC早期可正常，晚期可縮短。纖溶活性增強時患者血塊溶解時間縮短。

治療主要是抗纖溶及補充纖維蛋白原，繼發性纖溶患者若出血嚴重則在使用肝素的基礎上也需用抗纖溶製劑和補充纖維蛋白原(用新鮮血或纖維蛋白原生物製品)。但單用輸血和給抗纖溶劑可使尚未完全控制的 DIC加重，故若 DIC還在繼續發展則應在輸抗纖溶製劑及補充凝血因子之外，合併用少量的抗凝劑。在治療繼發性纖溶綜合徵時，還要控制原發疾病及全身的支援治療。